5月5日，在世界肺动脉高压日到来之际，中国医学科学院阜外医院携手同济大学附属上海市肺科医院，重庆医科大学第一附属医院三地联动，共同举办2017年肺动脉高压日主题活动。这是截至目前国内规律最大的一次肺动脉高压集体活动。“呼吁全社会的关注，推动政府在肺动脉高压领域的医保政策出台”是今年活动的主题。在北京和上海的会场，阜外医院荆志成教授团队和上海市肺科医院刘锦铭教授团队分别与患者进行了深入交流。围绕“肺动脉高压患者常见临床症状及应对策略”“肺动脉高压患者的遗传信息采集和咨询”等主题，针对患者在日常治疗当中常见的问题及对应策略，团队专家进行了专题讲座，为患者答疑解惑。同时，专家团队现场提供义诊服务，并向患者发放爱心小礼包。

除了医疗机构，肺动脉高压病人组织——山东肺动脉高压病友会、罕见病公益机构——罕见病发展中心参与主办，数百名患者在家人陪伴下到达三地活动现场。

肺动脉高压：“心血管疾病中的癌症”

肺动脉高压（英文Pulmonary arterial hypertension，PAH）是由于多种原因引起的肺动脉血管床面积减少，肺动脉血流阻力增加，最终可导致患者因右心衰竭而死亡的一种疾病。

作为一种心血管系统罕见病，肺动脉高压诊断难，治疗更难。

肺动脉高压发病率低，每100万人中大约有30-50名患者。最初的症状一般表现为劳力性呼吸困难，疲劳、乏力，慢性干咳等，与一般的心脏病或呼吸系统疾病表现非常相似。且肺动脉高压患者在静息时，直观上与正常人没有较大差别，所以在初期容易引起误诊、漏诊。

相对于欧美国家，我国对于肺动脉高压研究起步较晚。但近十年来，对于肺动脉高压的研究、治疗也取得了不小进展。目前，我国掌握治疗肺动脉高压技术和经验的专业医疗机构多集中在北京、上海等大型心血管病医学中心。不过，由于医疗资源分布不均衡，还有很多患者被误诊、漏诊、确诊困难。

确诊后，患者如不及时接受规范治疗，病情进展快、致死率高、预后差，与恶性肿瘤相似，因此被称为“心血管疾病中的癌症”。

荆志成教授从1998年开始投身肺动脉高压研究事业，近二十年来，他始终致力于患者的治疗保障，并积极呼吁社会关爱。他说，肺动脉高压与其他罕见病或者恶性疾病有一个重要区别：只要能给患者充分的治疗保障，患者就能显著改善生活质量和长期预后。不过，患者应当特别注重定期随访，早期发现和控制潜在风险，防患于未然，尽可能延缓心功能恶化。

治疗药物价格昂贵，患者负担沉重，亟待政策扶持

近年来，在阜外医院等专业医疗机构、罕见病发展中心等公益组织、山东肺动脉高压病友会等民间组织、媒体等各方的共同努力下，肺动脉高压在国内逐渐受到关注，但从整体上看，无论是医疗界还是社会各界，对肺动脉高压患者群体的关爱仍然非常有限。

目前，已有数种针对治疗肺动脉高压的靶向药物能够有效控制和缓解肺动脉高压，但几乎全部都是进口药，价格非常昂贵且没有医保支持。每月数千元的药费给患者家庭带来了沉重的经济负担，甚至因病致贫，所以大部分患者无法长期坚持治疗。

尽管医学专家们近十年来一直在呼吁，然而今年2月出台的最新国家医保目录仍未将专门治疗肺动脉高压的靶向药物纳入医保范围。肺动脉高压病人仍然无法享受政策照顾和制度保障。

荆志成教授说，医学是一门非常特殊的学科，与社会科学和自然科学均有密切联系，医生不仅要掌握医疗技术，还需要关注医学人文和卫生经济。肺动脉高压是一种迫切需要全社会关注的特殊罕见病，医生、患者、政府部门、媒体应该团结一心、众志成城，进一步提高全社会对这种恶性疾病的关注度，进而影响和推动国家医保政策和新药研发注册政策，促进区域肺动脉高压诊治中心的建立、医疗骨干的培养以及规范化诊治体系的建设。进一步呼吁全社会对肺动脉高压患者的关注和支持，也是荆教授团队作为阜外医院、国家心血管病中心的一份子，肩负的责任与担当。▲

供稿：中国医学科学院阜外医院血栓性疾病诊疗中心吴艳、蒋鑫

特约通讯员雷跃捷