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IPF世界周:关注不是癌症的癌症

2017-09-19 09:38生命时报字号:TT

爬楼梯、拎重物、吹肥皂泡……这些平日再简单不过的活动,对某一类患者来说,却可能是极其危险甚至致命的。这种病叫做特发性肺纤维化(简称IPF),是一种不常见却严重的致命性肺部疾病,由于IPF疾病认知率低,早期症状不明显,患者误诊率高,确诊时间晚,有近一半患者在确诊后的2-3年内死亡,5年生存率低于30%,所以常被称作“不是癌症的癌症”。

9月16日至24日是IPF世界周,中华医学会全国间质病学组副组长、同济大学附属肺科医院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍教授指出:“目前我国特发性肺纤维化的诊疗现状不容乐观,我们希望通过IPF世界周这个契机,让更多大众了解到这一严重威胁患者生命的呼吸疾病,呼吁社会共同关注IPF患者的生存现状。”

 

    9月17日,勃林格殷格翰在上海举办 “维系·深呼吸”IPF世界周主题活动。

 

特发性肺纤维化患者:被束缚的生活

不能爬山,不能做体力活,一爬楼梯就气喘,呼吸急促,常常咳嗽,这些都是61岁的特发性肺纤维化患者戴先生四年来的生活常态。

2013年,家住湖北宜昌的戴先生由于糖尿病住院,在体检中发现患有特发性肺间质纤维化,当地医生告诉戴先生,特发性肺纤维化患者的平均生存期只有3-5年,一旦发生急性加重,病情将快速进展以致死亡。为了寻求一线生机,戴先生从宜昌转诊到了上海肺科医院。这四年的治疗中,戴先生所幸没有发生危及生命的急性加重,但是他的病情仍然在不断恶化,戴先生感到上楼梯越来越困难,每爬两节台阶都要停下来喘几分钟,以至于不得已把家从四楼搬到了二楼。

特发性肺纤维化患者肺部组织会变厚、变硬、以致出现疤痕,使患者的肺呈蜂巢状,又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。IPF患者的肺就像被勒紧一张无形的网,严重束缚了患者的生活,日常简单的活动变得异常辛苦,连吹肥皂泡泡也成了一种奢望。

 

在IPF世界周主题行为艺术活动现场,一个巨大的蜂窝肺直观展示了特发性肺纤维化患者的肺部

 

首诊时近一半患者被误诊,死亡率高

特发性肺纤维化多发于50岁以上的老年人,并且男性多于女性,像戴先生这样在早期被正确诊断的患者属于少数,绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状,随着疾病的进展,肺功能逐渐恶化,症状才会显现出来。

全国间质病学组委员、上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授指出:“特发性肺纤维化起病隐匿且病因不明,吸烟、环境暴露、胃食管反流及遗传因素都被认为是患上IPF的危险因素。IPF患者从首次症状出现到被明确诊断,通常被延误1-2年,首诊时有一半的IPF患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。IPF患者一旦患病,肺功能将呈现持续地不可逆地恶化,导致患者呼吸困难,严重威胁患者生命。”

 

上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授

 

早诊早治:HRCT扫描是IPF诊断关键

有临床试验表明,即使是早期的IPF患者,如果没有及时接受治疗,也会发生肺功能下降,而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。所以早诊早治对于IPF患者来说至关重要。蒋捍东教授呼吁:“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时,就应怀疑是IPF疑似患者,应当及早到医院呼吸科就诊。”

关于如何提高呼吸科医生对特发性肺纤维化的诊断能力,李惠萍教授讲到:“首先广大一线医生对IPF要有充分认识,这就需要进行继续教育,专业培训;二是早期应用高分辨率CT并转诊到有间质性肺疾病诊断经验的医院,从而可以减少IPF患者的误诊率。”

 

同济大学附属肺科医院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍教授

 

对于间质性肺病的病因做彻底分析和排除之前,不要排除特发性肺纤维化的可能性。当患者出现杵状指,肺部细湿啰音;高分辨率CT检查出现肺容积缩小,下肺蜂窝影(蜂窝肺);动脉血气检查结果为低氧血症,就应该高度怀疑为IPF。

 

创新药问世,助力IPF治疗水平提升

李惠萍教授指出:“IPF患者治疗的目的用两句话概括就是‘减轻疾病症状、降低死亡风险’。除了常规的综合治疗手段以外,抗纤维化创新药物的问世,成为了IPF治疗史上的里程碑,通过抑制肺纤维化,减缓特发性肺纤维化疾病的进展。”

勃林格殷格翰中国专科产品事业部副总裁及负责人杜瑞先生表示:“勃林格殷格翰举办此次IPF世界周公众教育活动的目的在于提高大众对特发性肺纤维化的认知。如果IPF患者都能够获得尽早地诊断和专业的治疗,我们就会在应对这一严重的致命性疾病时获得更多机会,在治疗方面取得真正意义上的进步。”


[1]Raghu G, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guidelines: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Executive Summary. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192(2)238 – 248.

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