江苏发现2例“黄金血型”,到底有多稀罕?

受访专家:

北京大学人民医院输血科副主任 侯瑞琴

山西省中医院血液科副主任医师 韩俊莉

环球时报社健康客户端记者 李丹妮

近日,南京医科大学附属泰州人民医院接诊了一名重度贫血女子,在进行血型和血型抗体检查时发现,患者及其姐姐均为O型RhNULL,该血型被称为黄金血型。有报道称,拥有这种血型的人全球不足50例,国内仅有4例。

为什么RhNULL血型如此罕见?具有这一血型的人群要用血时怎么办?这种血型难道不会遗传吗?

血液到底是如何分型的?

血型是指血液成分(包括红细胞、白细胞、血小板)表面的抗原类型。通常所说的血型是指红细胞膜上特异性抗原类型,是否存在特定抗原决定了人类血型——A型血只有A抗原,B型血只有B抗原,AB型血两种抗原都有,O型血没有A、B抗原。红细胞还有另一种抗原,也就是RhD抗原,具有RhD抗原的血型被称为Rh阳性,缺乏RhD抗原的则为Rh阴性。

北京大学人民医院输血科副主任侯瑞琴表示,Rh血型系统中有50多种血型抗原,最常见的有五种,RhD阴性(俗称熊猫血)就是其中一种,而RhNULL则缺乏Rh系统中常见的五种抗原。由此可见,RhNULL确实极为罕见,流行病学概率为1/6,000,000。这种血型的个体其红细胞形态和功能存在一定程度的缺陷,并表现为一定程度的贫血症状,但有的个体并不表现出任何异常。

RhNULL非常“包容”,能救任何人

韩俊莉表示,RhNULL血型不仅是RhD阴性(俗称熊猫血),其RhC、Rhc、RhE、Rhe均为阴性,再加上该患者ABO血型为O型,红细胞上没有这些常见的血型抗原。这也意味着,如果该患者作为献血者,她可将血液提供给任何一个需要输血的病人,且不管这位受血者是什么血型,因此RhNULL是一种“通用血”。

但是,一旦该患者自己需要输血,往往只能接受同样血型的血液。这是因为,红细胞表面的抗原蛋白最重要的功能是识别血液中的外来细胞,形象地说,如果免疫系统认出某种抗原,就能让携带该抗原的细胞通过;如果无法识别抗原,人体防御系统就会启动并摧毁入侵者。这也就是为什么不分血型输血不仅无法救命,还会加速死亡。

孕妇为罕见血型,遗传概率看丈夫

侯瑞琴表示,Rh基因位于1号染色体,因此熊猫血和RhNULL可以通过常染色体的血型基因遗传给子女。如果孕妇为熊猫血,其孩子血型的概率主要看丈夫是什么血型。如果丈夫是Rh阳性纯合子基因,生出来的孩子血型是Rh阳性;如果丈夫为杂合子染色体,生出来的孩子有一定概率为Rh阳性。

母婴血型不合,发生溶血概率高

韩俊莉表示,熊猫血母亲在怀上或生产过Rh阳性血的孩子后,血液有一定几率出现特定抗体。当再次怀上Rh阳性血的胎儿时,该抗体会进入胎儿体内,与其红细胞结合,造成新生儿溶血,继而引发贫血、黄疸、大脑受损甚至死亡。简单来说,Rh溶血病须同时具备两个条件:1.母亲产生特定抗体;2.新生儿为Rh阳性血型。若不想发生溶血,熊猫血夫妻是最安全的组合。

侯瑞琴表示,目前孕妇在产检时都会进行相关检查,如有溶血风险,会要求孕妇定期监测抗体联合胎儿B超等,如果发现异常会要求产妇及时就诊。但新生儿溶血病并不是熊猫血妈妈的专利,母子ABO血型不合或其他血型不合也会引起新生儿溶血病。

专家表示,知道自己为Rh血型的人极少,一般在患病或要用血时才知道。如果更多的人能提前知晓自己为罕见血,既能降低自身风险,又能扩大献血群体,缓解罕见血供求紧张。因此,鼓励拥有罕见血的人多献血,以备不时之需。▲

责编:杨萌

主编:吴戈