一个多月前，年富力强的杨先生突然觉得全身不对劲，极其疲惫，稍微一活动就感到胸闷气短，反复发烧，到医院化验检查发现全血细胞减少，立即进行骨髓穿刺，结果提示有骨髓增生异常综合征（MDS），伴TP53基因突变阳性，复杂染色体核型。屋漏偏逢连夜雨，平板运动试验提示存在广泛的心肌缺血。

“血液病”和“冠心病”两座大山同时压向杨先生，原本和顺的人生顿时乌云密布。“这个病，别的地方看不了。北京大学人民医院血液科和心脏内外科都很强，只有去北京大学人民医院，你才能有希望。”当地医院医生为杨先生指点迷津。

杨先生来到北京大学人民医院，找到了知名血液病专家江浩主任医师。进一步检查显示，杨先生患有急性髓性白血病（AML），短短3周，MDS已转成急性白血病（TP53/复杂核型），属极高危AML预后分型。

“老杨的这种分型，如果进行传统化疗，中位生存期仅3个月，根据目前的研究，只有通过造血干细胞移植才能治愈。但老杨合并的冠脉疾病尚未明确，对治疗来说是一次挑战。” 江浩介绍道。“能找到我们的患者往往是多方求医、走投无路，作为国家级临床研究中心，我们一定要尽全力帮助他们。”江浩立刻联系心内科副主任刘健教授协助诊治冠脉病变。

刘健分析了平板运动试验的结果，果断地判断杨先生存在严重的冠脉病变，需尽快完成冠状动脉造影检查，并且完成血运重建。“但由于患者有急性髓性白血病，血象降低明显，在贫血的条件下，进行冠脉造影检查风险较高。鉴于患者的血小板水平较低，显著增加围术期的出血风险，也限制了抗血小板药物的使用，大大增加了选择血运重建策略的难度。”刘健表示。

在老杨身上，循环系统疾病和血液系统疾病都同样岌岌可危，二者彼此影响，导致治疗相互掣肘——如果想进行造血干细胞移植，首先要接受诱导化疗，但患者能否承受诱导化疗是个未知数，更何况冠状主干狭窄像一颗“定时炸弹”，随时可能引爆，出现心肌梗死……如想进行微创搭桥手术，急性髓性白血病带来的贫血、出血、感染、浸润，让手术及围术期安全举步维艰，风险指数成倍增长。

冠脉的血运重建，是白血病诱导治疗的基础条件。血运重建后，可大大减低诱导化疗的极端风险。优先解决冠脉主干狭窄问题，成为共识。2021年9月19日，杨先生由绿色通道收至心血管内科监护室，心外科团队同时做好准备，开展冠脉微创搭桥。然而，新问题不断涌现。

杨先生转入心外科第二天，便开始高热、继而出现菌血症，全血较之前呈明显下降趋势，恶性血液病快速进展，目前状态完全不适合冠脉搭桥。此时，又陷入两难境地：手术？急性白血病的进展太快，暂时没有手术机会。不手术？心脏的“定时炸弹”随时可能引爆，同样危及患者生命。

大家踌躇不决之际，一道微光射进来——血液学科在急性髓性白血病领域有了最新进展，新型靶向药物联合方案在不能耐受强化疗的AML患者中取得了比既往化疗更高缓解率，在合并TP53基因突变的AML患者中疗效显著。该方案良好耐受性及更高缓解率是杨先生诱导治疗的最佳选择。

血液科江浩果断决定，先稳住白血病的病情，为患者争取到治疗时间。2021年10月2日，杨先生接受了白血病联合靶向治疗。但进行此项治疗同样充满风险，如果治疗期间发生冠脉事件，猝死风险极高。靶向治疗历时整整3周，杨先生经历了4周严重的全血减低期。幸运的是，其间没有发生严重感染。在医院多学科诊疗团队的保驾护航下，杨先生有惊无险地度过了靶向治疗期，血象也已开始呈现上升趋势。

患者血象最佳状态窗口期有限，解决冠脉问题必须分秒必争。绿色通道再次开启，杨先生转至心外科，立即进行微创冠脉搭桥术。经反复商榷讨论研究围术期及手术方案，在2021年11月5日，杨先生成功接受微创冠脉搭桥术。命悬一线的心脏重归有力跳动！

“急性白血病合并心脏外科手术是世界性难题，既往没有成熟经验。”心外科陈彧主任医师介绍道。在医院血液科强有力的支持下，心外科发挥自身学科优势，将微创、非体外循环、动脉桥技术用于这类患者，大大减少手术创伤，避免血液系统问题给外科手术带来的额外风险，并且患者能够手术后迅速恢复，尽早开始血液病的治疗。

在靶向药物巩固2个疗程后，搭桥术后3个月，北大血研所黄晓军所长带领的海淀病区造血干细胞移植团队，给杨先生使用了著名的“北京方案”，实施了半相合同胞造血干细胞移植。

异基因造血干细胞移植是治愈白血病、再生障碍性贫血等重症血液病最有效方法之一。近20年来，北京大学血液病研究所、北京大学人民医院黄晓军团队突破细胞因子诱导免疫耐受、改善造血微环境促进造血干细胞植入等关键技术，首创国际公认的非体外去T单倍型相合造血干细胞移植体系，使得“父母供子女”“子女供父母”等移植模式取得与同胞相合、骨髓库移植疗效一致。2016年该体系被世界卫生组织下属的世界骨髓移植协会命名为“北京方案”。

目前，“北京方案”推广到我国150余家移植中心以及意大利、以色列等十余家海外中心应用。移植过程基本顺利，杨先生女儿的造血干细胞在其体内顺利植活，移植5周后出院。▲