本报特约记者    蔡卓莺 鲁 青

12岁的亮亮（化名），来自贵州省黔东南苗族侗族自治州台江县。所有人看到亮亮的第一眼，目光都会被他左侧头颈处的一个巨大肿瘤所震惊。这个肿瘤足有半个脑袋大小，不仅让他走路变得困难，更危险的是时刻压迫着他的气道，让每一口呼吸都变得艰难。多年来，父母带着他四处求医，却始终没有明确的诊断和治疗。日前，浙江省、贵州省两地专家跨越山海，联动救治苗乡这位双“头”男孩。

1岁时，父母发现亮亮的左侧耳垂下有个小瘤子，虽然不影响吃饭睡觉，但也令父母万分担忧。亮亮父母抱着他四处寻医，却也难以诊断。亮亮上幼儿园后，耳垂下小瘤子一天天变大，还从耳朵里鼓了出来。之后，亮亮的舌头下面也出现了肿块，脖子没办法向左旋转，原本整齐的牙齿也开始出现“地包天”，下巴越来越向右侧歪斜，睡觉时也因为呼吸不畅鼾声连连。因为肿瘤的压迫，亮亮夜间睡眠供氧不足，咀嚼吞咽也受到影响，身高体重也因此不如同龄人。他也不敢再去上学，害怕大家笑话他。

亮亮的父母心急如焚，带着亮亮，带着这个外观直径约15厘米的大瘤子，一家人数年来辗转各家医院，医生们给出了“血管瘤”“脉管瘤”等诊断，但因各种原因始终没有进行治疗。

今年5月，贵州省台江县人民医院院长、浙江大学医学院附属第二医院（浙大二院）帮扶专家钟会明带领帮扶专家在当地学校开展生长发育义诊，了解到亮亮的病情与困境，立即将他收治入院，并第一时间将情况汇报给在杭州的浙大二院党委书记王建安。王建安书记非常重视，组织多学科团队进行远程会诊。经过口腔颌面外科、血管外科等专家团队多次远程视频会诊后，初步确定亮亮得了神经纤维瘤病。

“肿瘤包绕着重要的血管神经，情况非常复杂，任由肿瘤生长，后果不堪设想。”口腔颌面外科刘雁鸣主任医师建议，将亮亮转至总院进一步检查评估，凭借医院多学科的力量为亮亮综合研判。5月末，钟会明院长陪着父子俩，从1500公里外的黔东南来到杭州。

亮亮入住浙大二院后，大家对他的情况有了更详细了解，颈前部、胸背部、双侧腋窝等处有大小不一且极具特征性的“牛奶咖啡斑”，加上病理诊断，明确了亮亮患的就是神经纤维瘤病。神经纤维瘤病，是基因突变导致的神经系统遗传性肿瘤疾病，常累及全身多个系统。

第一次多学科疑难病例讨论随即进行，口腔颌面外科、血管外科、神经外科、耳鼻咽喉科等十多个科室20多位专家聚在一起。“亮亮年龄小，肿瘤巨大，目前已出现呼吸道及口咽部狭窄症状，气道最狭窄处仅4厘米，如不处理，后期随着肿瘤进一步增大，窒息、吞咽困难症状必然出现。”“肿瘤实在太大，上到颅底，下到颈根部，颈部的血管成像展现出肿瘤360度无缝隙且长距离地包绕着颅脑及面部的供血大动脉和控制心跳、吞咽的神经。”手术如何麻醉、如何切口、如何止血，术后如何监护、如何靶向治疗、如何整形修复……一个难题接一个难题地讨论。

长达4个多小时的大讨论后，亮亮的治疗方案最终确定——因巨大的肿瘤和已经出现的呼吸影响、吞咽障碍，外科手术将作为第一阶段方案，后期辅助靶向药物稳定效果。亮亮的父母立马同意治疗方案，手术准备正式开始。

为减少术中出血，手术前一日，血管外科陈兵主任团队成功为亮亮完成了颈外动脉的栓塞。第二天一早，亮亮的手术正式开始。在细致充足的术前准备下，麻醉手术部严敏主任医师、耳鼻咽喉科林志宏主任医师、呼吸内科徐浩主任医师默契配合，顺利完成手术第一道难关——麻醉插管。随即，口腔颌面外科刘雁鸣主任医师和整形外科邵哲人主任医师共同确定了手术切口，希望尽可能多地暴露、切除肿瘤，同时确保左耳的血供，预留后期修整面部外形的软组织余量，将切口沿皮肤皱纹走向设计在隐蔽区。

手术过程艰难而险阻，肿瘤体积的巨大、瘤体的丰富血供和脆嫩给手术带来了一个个难点：面部疤痕切口不能太大，肿瘤暴露困难，出血难以常规钳夹、电凝止血，一个个血窦犹如怪物张开了一张张血盆大口，肿瘤从颈根部一直通往颅底，一只手都难以完全抓住……

面对如此复杂的情况，口腔颌面外科平飞云、陈关福两位老专家也早早到达现场，成为手术团队坚实的“后盾”。陈军主任医师也加入协助，共克难关。时间一分一秒过去，刘雁鸣在最小创伤下完成了最困难的颈动脉周围肿瘤切除，控制了颅底区的出血。在这个神经血管密集的“手术禁区”，几双手共同飞舞，一步步谨慎小心地进行分离。

手术过程如走钢丝，各大学科团队不断攻坚克难，既要为亮亮保留更多的功能，也要保护他更多的健康组织。从清晨到黑夜，多学科团队经过10多个小时的奋战，克服了重重难关，手术最终顺利结束，切除的肿瘤重量约800克，实际测量大小超过20厘米。术后，重症医学与护理团队接过了守护亮亮的“接力棒”。

按照既定的治疗方案，亮亮还将接受靶向治疗，以进一步巩固疗效。尽管前路仍漫漫，但这次手术成功解除了巨大肿瘤对亮亮生命通道的压迫，已然给予生命之花以绽放的希望。▲