受访专家：上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任,上海医师协会内科分会副会长  叶 霜

本报记者  李珍玉

“医生，一到阴雨天我的关节就痛，是不是得了风湿？”“我这风湿性关节炎是不是年轻时候冻出来的呀？”“医生，我听说多吃辣椒，可以预防风湿病？”风湿、类风湿、痛风……这些名词常常让老百姓一头雾水。经过医生反复解释，患者仍是丈二和尚摸不着头脑。风湿免疫性疾病是一类以慢性炎症和自身免疫紊乱为特征的疾病，发病机制复杂，疾病谱广，可累及全身多个脏器，严重危害患者的身体健康和生活质量。常见的风湿病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、炎症性肌病、系统性血管炎、强直性脊柱炎、骨关节炎等。治疗风湿病很棘手，寻找病因复杂，治疗方案制定难度大，有时病情危急凶险，医生不仅要有丰富的经验，还要有扎实的免疫学知识和生命支持平台，患者才可能转危为安。

诊断难治疗难

2022年，20岁的女孩小涵（化名）因为病因不明的发热以及多脏器功能衰竭被紧急送往上海交通大学医学院附属仁济医院（简称仁济医院），当时已经出现了心源性休克，心输出量只有正常人的1/3。她立刻被送入风湿重症监护室，并紧急启动了体外人工膜肺（ECMO）治疗。医生考虑患者出现了噬血细胞综合征，立刻给予大剂量糖皮质激素以及小分子药物靶向药物的治疗。在强有力的生命支持和针对性治疗之后，患者心功能逐渐恢复，体外人工膜肺顺利撤机。目前，小涵已高兴地回归了正常的生活和工作，定期回医院复查。

2023年，一位面部红肿、贫血、血小板减少的60岁关节炎患者来到仁济风湿科，他已经求医3年，辗转3家大医院5个科室仍未明确诊断。仁济医院风湿科利用风湿病研究所的实验资源，通过多部位采样对患者进行定制基因检测，证实患者罹患罕见的骨髓细胞空泡综合症VEXAS综合征，并结合病理机制给予了有效治疗，距该病的全球首次报道仅相隔2年。

上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任、上海医师协会内科分会副会长叶霜介绍，风湿科团队每天接诊的患者超过七成都是这样的危重症病人，依靠多学科扎实的研究基础和近半个世纪积累的丰富临床经验，拯救了无数患者的生命。

五大主攻领域挑战不可能

仁济医院风湿科建于1979年，是我国最早建立的风湿病专科之一，其救治领域涵盖了众多疑难危重症和新兴疾病，包括本科室医治的优势病种系统性红斑狼疮、近年来逐渐被大家所认知的炎症性肌病和间质性肺炎、风湿病的常见病多发病炎症性关节炎、自身免疫与不良妊娠，自身炎症性疾病和高炎症状态等五大主攻领域。

在系统性红斑狼疮领域，风湿科开展了从遗传学、免疫学的基础研究到疾病临床诊治的系统探索，在国内率先制定了系统性红斑狼疮诊断的“上海标准”；建立国际标准的风湿病数据库；在国际的顶级医学期刊，如《细胞》、《自然》、《柳叶刀》及风湿病领域顶级期刊《风湿病年鉴》等发表多篇研究。团队对于系统性红斑狼疮复发和治疗的临床研究取得了丰硕成果。对难治性狼疮肾炎的治疗进行探索，用来氟米特治疗狼疮肾炎的结果写入了国际指南；在国际上首次将“老药”二甲双胍用于预防狼疮复发，经过10年研究，证明了代谢调控对于维持狼疮缓解的有益影响；目前，中国系统性狼疮患者10年生存率已经提高到90%。

炎症性肌病是风湿病新兴的领域，肌炎特异性抗体的识别极大推动了疾病治疗的进展。近20年来，仁济医院风湿科对这一疾病进行了系统研究和治疗探索。在抗MDA5抗体阳性的皮肌炎中，出现急性进展性间质性病变的患者预后极差， 6个月生存率仅为50%。仁济风湿团队对抗MDA5抗体阳性的皮肌炎做了深入研究，从临床表型、实验室指标、影像学角度探索了疾病预后的影响因素，建立疾病分层模型，并利用这些模型患者进行个体化的治疗探索。在国际上首次成功应用JAK抑制剂治疗早期患者，研究结果发表在《新英格兰医学杂志》，成为抗MDA5抗体阳性皮肌炎的“上海方案”，已得到国际同行的认可。在自身免疫与不良妊娠领域，团队的临床研究成果被风湿科和妇产科的顶级期刊收录，填补了免疫相关不良妊娠国际国内治疗领域的空白。如今，仁济医院风湿科的临床研究成果已被国内外39项指南引用。

组建国内首个风湿危重症监护单元

2022年8月，仁济医院风湿科组建了国内首个风湿危重症监护单元，集成了多器官系统功能衰竭的生命支持技术和最前沿的免疫靶向诊疗手段，目前已收治重症患者近300人。收治的患者主要是系统性风湿病多脏器累及患者和脏器衰竭患者，比如，狼疮血栓微血管病、神经精神狼疮、弥漫性出血性肺泡炎，存在快速进展、重症肺部感染的炎症性肌病，灾难性抗磷脂综合征，风湿病继发噬血细胞综合征、系统性硬化症肾危象等危重症。同时，风湿科还设立了急诊风湿绿色通道，实现快速转运，使患者就医的第一时间就能得到风湿科团队及时高效的治疗，为重症患者争取生命中的每一分钟。

目前，仁济医院风湿科在中国医院排行榜（复旦版）专科声誉排名稳居全国前三名、华东地区第一，入选中国研究型医院研究型学科，连续两年位居中国医院科技量值排行风湿病专科第二名。年门诊量25万人，连续5年为国内门诊量最大的风湿病专科，门诊就诊人数以每年10%~20%的速度递增，其中外省市和国外患者超过60%，以疑难、危重症患者居多，承担着华东地区及全国多家医院的风湿疑难病会诊任务。

叶霜表示，仁济医院风湿科将继续打造仁济“风湿重症中心”“疑难会诊中心”“多学科诊治中心”和“风湿病慢病管理与康复平台”，推动研究与临床双向转化，以基础研究和临床研究不断推动临床诊治，改善广大风湿病人群的疾病预后和生活质量。▲