很多人在劳动、运动之后会有气促、心跳加速、四肢肿胀的症状出现，出现此类状况可能首先怀疑是心脏病、肾脏病，实际上也可能是肺动脉高压。

有数据显示，全球肺动脉高压成人发病率为5-10/百万人年，患病率为15-60/百万人年。国家心血管病中心肺动脉高压联盟理事长，中国医学科学院阜外医院呼吸与肺血管疾病诊治中心主任柳志红教授日前在关于中国肺动脉高压诊治临床路径发布的采访活动中表示，“过去我们将肺动脉高压列为罕见病，事实上肺动脉高压不是一个独立的疾病，它是一种异常的血液动力学状态，引起肺动脉高压的原因复杂，可能涉及心脏病、肺病、血液系统疾病等等，容易与与哮喘、慢阻肺、左心疾病、抑郁等相混淆，很容易耽误治疗时机”

肺动脉高压不具有特异性症状，常常被忽视

肺动脉高压发病隐匿，早期可能无明显症状，不具有特异性，特别是平常活动量很小的人，所以很多患者无法察觉，造成就诊延迟。柳志红教授告诉我们，肺动脉高压的分类比较复杂，从血液动力学上可以分为两大类，即毛细血管前性肺动脉高压、毛细血管后性肺动脉高压，无论是哪种类型的肺动脉高压，对患者来说都属于“末期事件”，意味着比较严重的疾病，必须引起足够的重视。

针对肺动脉高压患者的早期表现，中国医学科学院阜外医院呼吸与肺血管疾病诊治中心副主任罗勤教授表示，肺动脉高压的病变是逐渐发生的，早期是轻微缺血的表现，比如浑身乏力、重体力活动的时候气短，严重会出现头晕、甚至晕倒，这一系列症状容易与临床上其它疾病相混淆，而且随着疾病的进展，一部分患者会出现下肢肿、食欲减退、腹胀、腹水、黄疸、胸水等心力衰竭的表现，危及生命。建议患有慢性肺部疾病、心脏病、风湿免疫性疾病以及家族中有肺动脉高压病人者，一旦出现上述情况，要警惕是否合并肺动脉高压，并尽早进行干预。

肺动脉高压分类复杂，需为患者制定个体化诊疗策略

目前针对肺动脉高压的治疗方案包括：一般支持治疗、靶向药物治疗、手术治疗等。柳志红教授告诉我们，不同种类肺动脉高压治疗策略不同。靶向药物主要用于动脉型肺动脉高压，主要是特发性、可遗传性、药物和毒物相关性以及结缔组织病相关性肺动脉高压，根据病情分为高危、中危、低危，分别给予不同的治疗方案。而最常见的是左心系统疾病所致肺动脉高压，比如高血压、冠心病、瓣膜病、心肌病等，我们通过针对左心系统疾病的药物、介入，或手术规范治疗，肺动脉高压就会相应好转；慢性血栓栓塞性肺动脉高压，则需要根据患者具体情况进行手术、球囊扩张和靶向药物综合模式进行治疗。

为了改善中国肺动脉高压患者的诊疗现状，今年7月份《中国肺动脉高压诊治临床路径》发布。罗勤教授介绍道，该路径将借鉴近年国内、外肺动脉高压诊疗相关指南、建议，尤其是2018年第六届世界肺动脉高压大会的建议、2021年中国肺动脉高压指南以及2022年ESC/ERS肺动脉高压指南等内容的同时，也结合了我们中国肺动脉高压诊疗的国情和基层实践特点因此，“这个临床路径的建议和指导可操作性更强，更‘接地气’”。罗勤教授告诉我们，国内外诸多肺动脉高压指南是在为医生制定治疗建议和治疗原则，而我们此次发布的路径是在制定诊疗系统、落地的办法、具体的路径。例如建议患者什么时候做超声心动图、什么时候做右心导管等，以及检查报告出来后，下一步该如何处理，是很“接地气”的指导建议，可操作性更强。此外，《中国肺动脉高压诊治临床路径》不仅涉及心内科、呼吸科，还包括风湿免疫科、肝病科、血液科等，对这些科室相关临床医生给予指引，他们面对肺动脉高压患者，能准确知道下一步该怎么做，让患者得到更有效的治疗。▲