首都儿科研究所普外科副主任 李颀

近日，首都儿科研究所普外科收治了一名来自西藏自治区的肛门直肠畸形患儿泽泽（化名）。泽泽出生后因肛门闭锁，在当地医院进行了造瘘手术，术后出现了少尿、肌酐升高等症状。医生在抢救过程中发现他还合并多发畸形，其中最严重的是合并左肾缺如，并伴有右肾发育不良（多囊肾），泽泽因此出现了严重肾功能不全。

泽泽7个月大时，经造瘘口正常排便，体重只有4.5公斤，家长积极治疗，辗转国内多家儿童医院寻求进一步的肛门成型手术，但都因泽泽严重肾功能不全而未能实现。拉萨市人民医院西热医生得知这一情况后，联系了首都儿科研究所。很快，泽泽顺利住院并完善相关检查。泽泽肛门直肠畸形属于直肠尿道瘘，需要进行腹腔镜辅助下肛门成型术，预计麻醉时间为3~4小时，考虑到他存在严重肾功能不全、肌酐清除率低，术中及术后有电解质紊乱、心律失常等风险，普外科邀请肾脏内科、泌尿外科、麻醉科、重症医学科进行多学科会诊，并结合患儿病情制订了详细的术前、术中及术后诊疗计划。

会诊发现，泽泽的肾功能不全是先天畸形所致，存在病情进展，而且他的体重不到5公斤，目前国内对该体重患儿进行长期血液透析的案例几乎为零。泽泽一旦肾衰竭进入尿毒症期，就需要先进行腹膜透析，但他存在肠造瘘无法行腹膜透析，必须完成肛门成型和关瘘手术才能进一步治疗。因此，想挽救患儿，就必须先完成肛门手术。

普外科了解这一情况后，积极与各科室沟通，并做好术前及术后各项应急预案。考虑患儿术后短期可能出现无尿，电解质紊乱、心律失常甚至骤停等情况，需要转至重症监护室进行短期血滤治疗，因此重症监护室提前采购婴儿特制血滤管道，为可能进行的血滤做好准备，同时需要麻醉科在术中提前置入深静脉置管，并针对患儿的肌酐清除率及体重制订麻醉方案，包括麻醉用药及剂量等。经过各科室的详细讨论及风险评估，普外科制订了详细的诊疗计划，并做好了充足的术前及术后应急准备。

5月21日，手术如期开始。术前麻醉状态下行深静脉置管，术中一切顺利，团队在腹腔镜下仔细地分离出直肠尿道瘘，但在游离直肠过程中又发现了新的问题。患儿右侧多囊肾发出的输尿管是穿越直肠系膜内从左侧进入膀胱，因此在分离直肠过程中稍有不慎就可能损伤仅存的输尿管，还可能损伤直肠系膜血管，导致直肠坏死，二者均为非常危险的并发症。医生通过ICG荧光腹腔镜和精细娴熟的技术，成功在保留血管的基础上将直肠和输尿管分离，并顺利重建肛门，最终手术取得成功。

术后，泽泽在重症监护室度过危险期，无需进行血滤等抢救，平稳恢复，目前已出院。▲