本报特约记者  王 蕾

羊羊今年10岁，出生时颈背部便有包块，经检查，她的颈椎第五节到胸椎第二节骨性缺失，被诊断为“脊柱裂、合并脊髓脊膜膨出（重度）”。羊羊的父母，一对生活在四川省古蔺县的淳朴乡民，接触不到好的医疗资源，没有在孩子出生后尽早治疗。然而，他们低估了这种先天发育障碍的威力。

脊髓脊膜膨出发生于胚胎早期，多数是由于准妈妈在怀孕期间营养不良（尤其是缺乏叶酸），导致胎儿脊柱脊髓闭合过程中发生障碍，脊膜（包绕脊髓神经的保护膜）从未闭合的骨管中出来，严重的甚至有神经被一起牵拉至椎管外，会影响肢体活动、感觉、大小便等重要功能。很不幸，羊羊就属于严重的情况，随着她逐渐长大，膨出的脊膜越来越大，使她陆续出现了发育迟缓、走路不稳、肿块皮肤破溃流脓等症状。

2024年6月，首都医科大学宣武医院神经外科首席专家凌锋教授，带队前往四川泸州义诊，当地卫生院院长向凌锋教授介绍了羊羊的病情和困难家境。一行义诊专家得知后，即刻动身前往羊羊家中探访，发现她的情况远远超出预期。如果通过手术治疗，存在一系列待解难题：突出来的脊髓和神经是否还有功能？如何还纳？万一无法还纳，切断了是否会导致瘫痪？切除这么大的包块后，怎么修复脊膜、骨缺损、皮肤缺损？每年包块都会破溃并流脓，如果切开来是一包脓怎么办？这就需要一个“全能专家团队”来解决。经过商量，在北京凌锋公益基金会的支持下，羊羊被送到了中国国际神经科学研究所，由宣武医院脊柱神经外科专家段婉茹的团队负责治疗。

段婉茹为羊羊安排了紧密的检查和评估，邀请泌尿外科邢添瑛医生通过细致入微的尿动力检查，评估患儿是否合并神经源性下尿路功能障碍；放射科张默技师通过详细的影像扫描，呈现出膨出脊髓走行的精细结构。

这类疾病在临床中并不多见，传统的手术方案是在术中的电生理监测下，将膨出的脊髓从囊壁内侧完全游离出来，再切取其他部位的筋膜组织来构建缺损的硬膜。段婉茹创新地提出一种方案，即把脊髓连同其附着的结缔组织，整体从囊的内壁游离，释放脑脊液并还纳脊髓位置后，再将游离的结缔组织边缘水密缝合到正常的硬膜边缘。这种方式如能成功，将降低术中发生神经损伤的可能性，也将避免其他部位新开切口。但是从极薄的角化表皮内部，“剃”下毫米级厚度的筋膜，且不损伤中枢神经组织，需要非常精细的操作。专家们对手术方式、术中注意事项和术后管理进行了详细讨论，凌锋教授及神经外科菅凤增主任医师、陈赞主任医师、王宁主任医师都为手术提出了宝贵建议，最终确定了最优方案、备选方案以及伤口缝合方案。

7月16日下午1点，手术正式开始。段婉茹仔细地沿着包块边缘切开皮肤，寻找反复感染的结缔组织与正常脊膜的边界。突然一股清水冒出来，没有脓！医生们顿时松了一口气：可以一期修复了！脑脊液放出来了，包块瘪下去了，但疝出来的神经还跟包块皮肤紧紧地粘在一起，一旦不小心切断了，就会影响神经传导。段婉茹巧妙地绕着神经粘连处做了一个圆形的分离，粘在一起的结缔组织和神经就像一整个风筝一样，被完整地剥离下来，随后，段婉茹把风筝线（神经）还纳回椎管内，把风筝（结缔组织）的边缘与缺损的硬膜水密地缝合起来，既没有碰断神经，又利用这个坚韧的结缔组织修复了硬膜，一举两得。紧接着，中国医学科学院整形外科医院李芯医生和田佳医生合作，采用原位减张方案做了分层减压；为防止后续瘢痕挛缩，特意采取整形外科的Z成形术，顺利缝合皮肤。整场手术中，神经电生理中心李晓宇主任全程检测，最后麻醉苏醒过程也十分顺利。

在手术组、麻醉医师、电生理监测医师、手术室护理团队的倾力配合下，手术耗时5个小时顺利结束。术后，羊羊经过短暂的恢复期已经重获活力，肢体活动及排便排尿都没有受到手术的任何影响。不过，医疗团队并没有掉以轻心，管床大夫彭亚伟医生以及护理团队依然每日对羊羊悉心照护，羊羊如今正快速地康复起来。▲