前言：

“生病的人，心态最重要，要自己给自己力量。”作为一个四岁孩子的母亲，文静这样总结她与泛发性脓疱型银屑病（简称GPP）斗争的数十年。

皮肤上一点一点的白色小脓疱，从很小很密集变成了一个个大疱，堆叠着，遍布全身。等脓疱消掉后会结痂，再慢慢蜕一层皮，就这样日复一日。

文静从一周岁开始发病至今，已经做好了一生与GPP做斗争的准备。31岁的她如今已为人妻人母，漫漫长路之后，她终于迎来了曙光。

全身布满脓疱，皮肤好像“坏”了

说起自己的病，文静叙述地非常平静。她回忆，大概在自己一周岁的时候，身上就有了“疹子”，“那个时候根本就不知道是银屑病，也不知道是脓疱型，我妈还说是皮炎。”

文静的老家是苏州下面一个小县城，她去看过许多医生，医生们的意见不一，始终无法确诊，而且皮肤时好时“坏”，用了很多药也无济于事，没办法只能熬着。

一开始，擦药膏还能起到一点效果，尽管用起来会痛，但“疹子”能消下去一段日子。就这样拖到了初中，文静身上的“疹子”大面积地蔓延起来，全身上下连头皮里都是，同时还高烧不退，家人意识到，不能再拖下去了，立刻带着她去到苏州和上海求医。最后，上海同济大学附属第十人民医院皮肤科的医生告诉她，这是泛发性脓疱型银屑病（Generalized Pustular Psoriasis, 简称 GPP），是一种罕见的皮肤病。

在中国，约100,000人中有1~2人患GPP，中国目前约有2万名GPP患者。与斑块状银屑病不同，GPP的临床表现为患者非肢端皮肤会广泛爆发充满脓液的水泡（脓疱），并有痛感，而且可能伴发高热等全身症状。同时，GPP可反复发作，也可呈持续性发病，并可能伴发肝肾损害，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。

从确诊的那一刻起，文静便尝试着去治疗，并学习接纳它，与它共存。然而，说起来容易做起来难。

正值花样的年纪，哪个女孩子不爱美呢？尤其是夏天，女孩们都会穿裙子，而文静只能穿长袖长裤，最大范围地把皮肤遮起来。稍微动一下，衣服摩擦产生极强的疼痛感。很多脓疱破的时候，会有脓液流出，时间久了会粘在衣服上面，脱衣服的时候需要慢慢撕开，疼痛难忍。

后来，衣服也遮不住了，她只能请假，两三个月地请，躲在房间里，等着皮肤上的脓疱和灼热感退下去。

最严重的时候，她甚至一度不能走路、不能动，只能靠妈妈用轮椅推着她去医院，“从头到脚都是，腿上也都长满脓疱，动一下就扯到皮肤，很痛”。

治疗之路峰回路转

多年来，弥漫性、肿胀性的红疹会毫无预警地在身上广泛爆发，还有针尖至小米粒大小的脓疱。每每结痂后，病情能稍有缓和，过一阵又会复发，如同海水涨潮一般，一波密集脓疱刚刚消退，又出现下一波，令文静心力交瘁。

生病之后，文静变得有些娇气和古怪——洗澡水不能太冷也不能太热，一个小感冒也会让病症发作；她逐渐逃避社交，谁也不想见，脾气变得喜怒无常，时而很暴躁，时而很阴郁，干脆以一种“摆烂”的心态将自己封闭起来，有时连饭也不吃。

文静的母亲把孩子的一切看在眼里，除了心疼却无能为力。女儿全身布满脓疱和鳞屑，只有面部的皮肤侥幸逃过，不能洗头洗澡，她就经常用湿毛巾帮女儿擦身，只是身上完好的皮肤少的可怜，她只能在脓疱和脓疱的缝隙间小心翼翼地擦拭。平日里，也尽可能地帮文静勤换衣服。每当文静全身的脓疱渐渐瘪下去，原来的皮蜕掉再长出新皮肤时，她还会和女儿开玩笑，说，你这就像蛇蜕皮一样，新长的皮肤还不错。她深知女儿的痛苦和敏感，总是下意识地收起自己所有情绪，给女儿鼓励。

在家人的支持下，文静也开始用乐观的心态地面对疾病。她积极锻炼，跑步、跳绳、瑜伽、跳操，让自己出汗，促进皮肤新陈代谢。饮食也少油少盐，不吃油炸辛辣，不喝酒。晚上十点左右睡觉，早上六七点就醒了，文静还笑称：“朋友都说我的生物钟像退休后的生活。”

长久以来，针对GPP的治疗手段少得可怜，最开始，文静只用传统药物控制病情，5颗药一顿，一天吃三顿，仅一天就要吞下15粒药片。这种口服药见效很慢，文静一度犹豫要不要停药，碍于实在没有更好的办法，只能继续吃。药的副作用也大，停药两三年后，她才和丈夫开始备孕。

2019年，生物制剂等创新疗法在银屑病领域开始兴起，临床起初也尝试使用寻常型银屑病的生物制剂治疗GPP，但该治疗方式并非专门针对GPP的致病通路。怀孕6个月时，文静的病再次严重，在医生的建议下，她使用了针对寻常银屑病的生物制剂，但完全消除脓疱，依旧需要漫长的几个月，有些顽固的地方仍会反复。

直到2022年，全球首个专门针对GPP的靶向生物制剂在国内获批，文静也成了第一批受益的患者。“打下去24小时就看到效果，整个皮肤症状消下去的时间也快多了。”文静说，除了偶尔发一些红疹，她几乎没有再起脓疱，疼痛感也消了大半，生活质量大大提高。

不再活在阴影里

回望自己与GPP拉锯战一般的数十年，从无药到有药再到创新药，文静感慨颇多。

十几岁时，家里没有条件去看好的医生，那时候医学也并不发达，她只能熬着，靠衣服遮蔽来获得安全感。一路走来，从父母到丈夫，都和她一起积极面对，做好了打持久战的准备。

孕期时期，文静的病再次严重复发，当时接受治疗的代价就是，她将无法哺乳。“刚开始是难过的，我们这边的人老思想，就觉得母乳肯定是对小孩最好的。但是没办法，只能接受。”文静淡淡地说道。可一个母亲，不能用母乳喂养自己的孩子，心理上的痛苦可想而知。

再后来，有了专门针对GPP的创新靶向药物，皮肤上的脓疱可以快速消退，基本能控制一年不复发。她不再穿长袖长裤，不再躲进昏暗的小屋里，可以经常外出旅行。偶尔抚摸着自己的皮肤，那种光滑的触感，令她兴奋之余还有些不真实。

文静的儿子现在已经四岁半了，没有遗传她的病，虽然喝奶粉长大，身体发育和母乳喂养的孩子也没什么差别。这是她最大的欣慰，也让她对未来开始有了期盼。

有时，文静看见身上又冒出一点小疱，她也完全不恐慌，甚至还会和儿子撒娇，“你看妈妈这里又长出来了，妈妈要抱抱”，儿子就会蹦蹦跶跶地跑过去说，“妈妈抱抱，那我再让爸爸来抱抱你。”

每每这个时候，文静都笑脸盈盈，她知道，这一刻比一切都珍贵。